गर्भावस्था और इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा। गर्भवती महिलाओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया क्यों विकसित होता है?

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान 7% महिलाओं में किया जाता है और यह अक्सर अंतिम तिमाही में विकसित होता है। इस रोगविज्ञान की घटना का तंत्र पूरी तरह से समझा नहीं गया है। 70% मामलों में, यह स्थिति गर्भधारण के बाद होने वाले शरीर में होने वाले बदलावों से जुड़ी होती है।

सामान्य जानकारी

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक रक्त रोग है जिसकी विशेषता है (लाल अस्थि मज्जा की विशाल कोशिकाओं से निर्मित)। इन कोशिकाओं की क्या भूमिका है? यदि शरीर में कोई घाव बन जाता है, तो बड़ी संख्या में प्लेटलेट्स उसे "गोंद" करने के लिए दौड़ पड़ते हैं। फिर प्लेटों में स्वयं परिवर्तन होते हैं और घाव को बंद करने के लिए पहले उपयोग की जाने वाली कोशिकाओं के बजाय नई कोशिकाओं का एकत्रीकरण होता है। इस रोग में प्लेटलेट्स या तो तेजी से नष्ट हो जाते हैं या कम मात्रा में संश्लेषित होते हैं।

गर्भावस्था के अभाव में एक स्वस्थ महिला के शरीर में इन कोशिकाओं की संख्या 200 से 300x109/l तक होती है। इनकी आयु सात दिन से अधिक नहीं होती है, तब इनका उपयोग यकृत या प्लीहा में किया जाता है। यदि इन कोशिकाओं की संख्या स्पष्ट रूप से कम हो जाती है, तो एक महिला को गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान किया जाता है (स्थिति में एक महिला के लिए आदर्श 150x10 9 / एल है)। यह आंकड़ा 140x10 9 /l से कम होने पर डॉक्टर अलार्म बजाते हैं।

मुख्य एक रक्त जमावट में भागीदारी है - शरीर की एक महत्वपूर्ण सुरक्षात्मक प्रतिक्रिया। इसके अलावा, ये छोटी कोशिकाएं धमनी के अंदरूनी अस्तर के पोषण में योगदान करती हैं, जो इसकी लोच और विभिन्न प्रकार की बाहरी क्षति के प्रतिरोध को सुनिश्चित करती है।

स्थिति में महिलाएं अक्सर इस विकृति का सामना करती हैं। हालांकि, यह हमेशा भ्रूण के लिए खतरा नहीं होता है और नकारात्मक परिणामों से प्रकट होता है।

मुख्य कारण

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एक अपेक्षाकृत सामान्य घटना है। यह कई कारणों से विकसित हो सकता है:

  • हार्मोनल स्तर पर परिवर्तन।
  • बढ़ोतरी
  • नेफ्रोपैथी।
  • खराब आहार और विटामिन बी 12 की कमी।
  • विषाणु संक्रमण।
  • एलर्जी प्रतिक्रियाएं और प्रणालीगत बीमारियां।
  • नाल का अलग होना।
  • दवाओं के कुछ समूहों का रिसेप्शन।

प्लेटलेट्स की संख्या में तेज कमी एक शारीरिक प्रकृति की हो सकती है, जो कि महत्वहीन हो सकती है (कम से कम 140x10 9 / l)। एक नियम के रूप में, ऐसी स्थिति स्पष्ट लक्षणों में भिन्न नहीं होती है और केवल एक नियमित परीक्षा के दौरान इसका पता लगाया जाता है। इस मामले में, उपचार की आवश्यकता नहीं है, लेकिन परीक्षणों की निरंतर निगरानी आवश्यक है। रोग के एक पैथोलॉजिकल संस्करण के साथ, डॉक्टर को सबसे पहले पैथोलॉजी का कारण स्थापित करना चाहिए और तुरंत उपचार निर्धारित करना चाहिए। अन्यथा, खतरनाक जटिलताओं के विकास का जोखिम बढ़ जाता है।

नैदानिक ​​तस्वीर

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अन्य रोगियों की तुलना में लक्षणों के अधिक स्पष्ट और विविध विवरण की विशेषता है। स्थिति में महिलाओं के लिए विशिष्ट है:

  • छूने के बाद त्वचा पर छोटे हेमटॉमस का दिखना।
  • गर्भाशय गुहा से रक्तस्राव।
  • नाक और मसूढ़ों से खून आना। इस लक्षण को विशिष्ट नहीं कहा जा सकता है, क्योंकि कई गर्भवती महिलाएं विटामिन और खनिजों की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ मसूड़ों के क्षेत्र में एक भड़काऊ प्रक्रिया विकसित करती हैं।

यह ये नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ हैं जो गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ होती हैं। ऐसे निदान से निपटने वाले मरीजों की तस्वीरें विशेष चिकित्सा संदर्भ पुस्तकों और प्रासंगिक विषयों पर अन्य संसाधनों पर बहुतायत में प्रस्तुत की जाती हैं।

इस बीमारी के लक्षण हेमेटोपोइज़िस की प्रक्रिया के गंभीर उल्लंघन का संकेत देते हैं। यह वास्तव में खतरनाक है, और न केवल बच्चे को जन्म देने की अवधि के दौरान, बल्कि बच्चे के जन्म के दौरान भी। उचित उपचार के अभाव में सबसे अधिक गर्भवती की भी जान जा सकती है।

गर्भावस्था में माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

गर्भावस्था के मध्य में माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का अक्सर निदान किया जाता है। एक नियम के रूप में, इस मामले में रोग शरीर के विकिरण, विषाक्त पदार्थों के साथ विषाक्तता के परिणामस्वरूप विकसित होता है। इसके अलावा, कुछ दवाओं के सेवन से प्लेटलेट्स की संख्या में कमी देखी जा सकती है। रोग बच्चे के लिए बहुत खतरनाक है, लेकिन समय पर निदान और समय पर उपचार के साथ, ज्यादातर मामलों में रोग का निदान बच्चे और मां दोनों के लिए अनुकूल है।

निदान

रोग की पुष्टि मुख्य रूप से प्रयोगशाला परीक्षणों पर आधारित होती है। इसमें कई चरण होते हैं:

  • एनामनेसिस का संग्रह।
  • चिकित्सा परीक्षण।
  • रक्त विश्लेषण।
  • अस्थि मज्जा।

प्लेटलेट्स की मात्रात्मक सामग्री का निर्धारण करने के लिए रक्त परीक्षण सबसे अधिक जानकारीपूर्ण तरीका है। यदि एक चिकित्सा परीक्षा में रोग के स्पष्ट लक्षण (शरीर पर दाने, छोटे रक्तस्राव) का पता चलता है, तो डॉक्टर अतिरिक्त रूप से स्मीयर में प्रबलता के मामले में लिख सकते हैं एक लंबी संख्यामेगाकारियोसाइट्स, सबसे अधिक संभावना है, प्लेटलेट्स नष्ट हो जाते हैं या तिल्ली में जमा हो जाते हैं। उपरोक्त सभी नैदानिक ​​​​उपायों के बाद ही गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की पुष्टि की जाती है। रोगी, भ्रूण की सामान्य स्थिति के आधार पर, व्यक्तिगत आधार पर उपचार निर्धारित किया जाता है।

रूढ़िवादी चिकित्सा

गंभीर परिणामों की संभावना होने पर इस बीमारी के विकास के मामले काफी दुर्लभ हैं। यदि पैथोलॉजी प्लेटलेट्स में मामूली कमी के साथ होती है, तो शरीर में कोई महत्वपूर्ण प्रतिरक्षा विकार नहीं होते हैं, विशेष चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है। गंभीर मापदंडों के साथ गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में केवल एक अस्पताल में उपचार शामिल होता है, जब तक कि रक्त के मात्रात्मक पैरामीटर सामान्य नहीं हो जाते, तब तक बेड रेस्ट का अनिवार्य पालन होता है। रोग के गंभीर मामलों में ही विशेष चिकित्सा की आवश्यकता होती है, जब प्लेटलेट काउंट 20x10 9 /l तक गिर जाता है। एक नियम के रूप में, महिलाओं को ग्लूकोकार्टोइकोड्स निर्धारित किया जाता है। बढ़िया विकल्पप्रेडनिसोन माना जाता है। कम से कम करने के लिए नकारात्मक प्रभावभ्रूण पर, प्रत्येक मामले में, डॉक्टर प्रशासन की खुराक और अवधि का चयन करता है औषधीय उत्पाद.

रोग के गंभीर रूप, जब ड्रग थेरेपी अप्रभावी होती है, तो तिल्ली को हटाने के लिए ऑपरेशन की सिफारिश की जाती है।

आज, पश्चिमी विशेषज्ञ सक्रिय रूप से गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जैसी विकृति से निपटने के उद्देश्य से नई दवाओं का विकास कर रहे हैं। उनके बारे में अब तक की समीक्षाएं मिश्रित हैं। यह ज्ञात है कि इन उत्पादों में एक पदार्थ होता है जो मेगाकारियोसाइट्स के उत्पादन को उत्तेजित करता है।

पारंपरिक चिकित्सा की मदद

डॉक्टर आज थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की बीमारी से निपटने के मुख्य तरीकों में से एक के रूप में रूढ़िवादी चिकित्सा की सलाह देते हैं। गर्भावस्था के उपचार के दौरान लोक उपचारभी सक्रिय रूप से उपयोग किया जाता है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि हमारी दादी-नानी के व्यंजनों का उपयोग दवाओं के साथ और केवल डॉक्टर की देखरेख में किया जाता है।

साथ सकारात्मक पक्षइस रोगविज्ञान के खिलाफ लड़ाई में, सबसे आम चुकंदर ने खुद को साबित कर दिया है। बिस्तर पर जाने से पहले, चीनी के साथ कद्दूकस और छिड़कने की सलाह दी जाती है। सुबह आप इसके गूदे से रस निचोड़ लें और खाली पेट इसका सेवन करें। इस तथ्य के बावजूद कि ऐसी "दवा" का स्वाद सबसे सुखद नहीं है, परिणाम इसके लायक है।

तिल का तेल न केवल रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या को नियंत्रित करता है, बल्कि रक्त के थक्के जमने को भी तेज करता है। उपचार के लिए, खाना बनाते समय सलाद में तेल मिलाना पर्याप्त है।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: परिणाम और रोग का निदान

सामान्य तौर पर, इस रोग के लिए रोग का निदान अनुकूल है। आधे मामलों में, यह शरीर में हार्मोनल परिवर्तन के कारण होता है, जो इस अवधि के लिए काफी स्वाभाविक है।

सबसे बड़ा खतरा गर्भावस्था के दौरान होता है। इसका मतलब क्या है? नाल के माध्यम से एक महिला के एंटीबॉडी भ्रूण के रक्त में प्रवेश करते हैं, जिससे प्लेटलेट्स की मृत्यु हो जाती है। इस मामले में, निदान की पुष्टि के बाद, बच्चे के जन्म के दौरान किसी भी प्रसूति हस्तक्षेप और सर्जरी की मनाही है। बात यह है कि इस तरह की सर्जिकल प्रक्रियाएं बच्चे में इंट्राक्रैनील रक्तस्राव का कारण बन सकती हैं।

सीधी बीमारी के साथ प्रसव एक रूढ़िवादी विधि द्वारा किया जाता है। यदि उचित उपचार विफल हो जाता है या गर्भवती महिला की सामान्य स्थिति बिगड़ जाती है, तो आमतौर पर सिजेरियन सेक्शन करने का निर्णय लिया जाता है। यह दृष्टिकोण आपको भ्रूण को चोट से बचाने और प्रसव के दौरान संभावित रक्त हानि को नियंत्रित करने की अनुमति देता है।

निवारण

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जैसी विकृति के विकास को रोकने के लिए, शिथिलता के लिए जिम्मेदार सभी कारकों को कम करना आवश्यक है प्रतिरक्षा तंत्रऔरत। इसे विभिन्न संक्रमणों वाले रोगियों से अलग करने की सिफारिश की जाती है। बच्चे को जन्म देने की अवधि के दौरान दवाओं के कुछ समूहों (एंटीकैंसर, सल्फोनामाइड्स, एंटीकोआगुलंट्स, आदि) लेने से इंकार करना बहुत महत्वपूर्ण है। आपको जहरीले पदार्थों, विकिरण के प्रभाव से जितना संभव हो सके शरीर की रक्षा करनी चाहिए। पर प्रारंभिक तिथियांगर्भावस्था, एक आनुवंशिकीविद् और एक हेमेटोलॉजिस्ट का एक अतिरिक्त परामर्श निर्धारित किया जाता है यदि परिवार में रोग के समान मामले पहले ही दर्ज किए जा चुके हैं।

निष्कर्ष

यह लेख "थ्रोम्बोसाइटोपेनिया: गर्भावस्था के दौरान कारण, मुख्य लक्षण और उपचार के तरीके" विषय पर विस्तृत जानकारी प्रदान करता है। सक्षम और समय पर चिकित्सा आपको इस रोगविज्ञान के बारे में हमेशा के लिए भूलने की अनुमति देती है। स्वस्थ रहो!

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया सबसे आम रक्त विकारों में से एक है, जो अस्थि मज्जा द्वारा प्लेटलेट कोशिकाओं के उत्पादन में कमी की विशेषता है। प्लेटलेट्स रक्तस्राव के दौरान रक्त के थक्के को नियंत्रित करते हैं, रक्त वाहिकाओं की लोच के लिए जिम्मेदार होते हैं और उन्हें यांत्रिक क्षति से सुरक्षा प्रदान करते हैं, अंदर से धमनी झिल्ली का पोषण करते हैं।

पैथोलॉजिकल प्रक्रिया के विकास से गर्भवती महिलाओं में रक्त चित्र में परिवर्तन होता है, और यह भ्रूण के अंतर्गर्भाशयी विकास को भी प्रभावित कर सकता है।

क्यों करता है

गर्भावस्था के दौरान शारीरिक रूप से निर्धारित प्रक्रिया के अलावा, रोग विभिन्न कारकों के प्रभाव में विकसित हो सकता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के मुख्य कारण हैं:

  • भ्रूण का जमना;
  • एलर्जी;
  • वायरल एटियलजि के संक्रामक रोग;
  • विटामिन बी 12 की कमी के साथ एविटामिनोसिस;
  • हार्मोनल विकारों की पृष्ठभूमि के खिलाफ लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश;
  • एंटीबायोटिक दवाओं का दीर्घकालिक उपयोग;
  • दवाओं, शराब, भारी धातुओं के लवण और अन्य जहरीले पदार्थों के साथ शरीर को जहर देना;
  • प्लेसेंटल एबॉर्शन के साथ गर्भाशय रक्तस्राव;
  • स्व - प्रतिरक्षित रोग;
  • न्यूरोपैथिक स्थितियां;
  • वंशानुगत प्रवृत्ति;
  • जीन उत्परिवर्तन;
  • रक्त की मात्रा में वृद्धि के कारण प्लेटलेट कोशिकाओं के प्रतिशत में गिरावट।

गर्भवती महिलाओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का द्वितीयक रूप विकिरण बीमारी की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है, जो मस्तिष्क को विषाक्त क्षति के कारण हो सकता है। ऐसी स्थितियों की घटना वायरल रोगों में नोट की जाती है - स्कार्लेट ज्वर, चिकनपॉक्स, खसरा।

ल्यूकेमिया से पीड़ित महिलाओं में या प्लीहा के आकार में पैथोलॉजिकल वृद्धि के साथ अपर्याप्त प्लेटलेट संश्लेषण का उल्लेख किया गया है।

नैदानिक ​​तस्वीर

गर्भावस्था के दौरान रक्त में प्लेटलेट्स में कमी का उच्चारण उच्चारण से होता है नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ. रोग के निम्नलिखित लक्षण प्रतिष्ठित हैं:

  • स्पर्श करने के बाद होने वाली छोटी चोटें;
  • त्वचा पर छोटे सेल रक्तस्राव - इकोस्मोसिस;
  • शरीर के कुछ हिस्सों पर छोटे आंशिक दाने;
  • नाक और मसूड़ों से खून आना;
  • गर्भाशय रक्तस्राव;
  • बवासीर, गुदा विदर, मलाशय और जठरांत्र संबंधी अंगों से हल्का खूनी निर्वहन;
  • मौखिक गुहा में रक्तस्राव।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान मूत्र, रक्त और मस्तिष्क कोशिकाओं के नैदानिक ​​अध्ययन के आधार पर किया जाता है।

मरीजों को जमावट के स्तर को निर्धारित करने के लिए रक्त परीक्षण निर्धारित किया जाता है, प्लेटलेट्स, सामान्य और जैव रासायनिक परीक्षणों की उपस्थिति के लिए ल्यूकोसाइट्स, प्लेटलेट्स और एरिथ्रोसाइट्स की संख्या का आकलन करने के लिए, हीमोसाइडरिन के लिए एक मूत्र परीक्षण। प्लेटलेट कोशिकाओं के विनाश की डिग्री की पहचान करने के लिए, मस्तिष्क का एक आकांक्षा पंचर किया जाता है।

उपचार के तरीके

गर्भवती महिलाओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उपचार प्लेटलेट स्तर को सामान्य करने और हेमोस्टेसिस सिस्टम को बनाए रखने के उद्देश्य से होना चाहिए। प्लेटलेट्स में कमी के साथ, भ्रूण पर इसके प्रभाव को ध्यान में रखते हुए, महिलाओं को विशेष चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

दवाइयाँ

गर्भवती महिलाओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए प्रणालीगत चिकित्सा का आधार ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स हैं। चिकित्सा पद्धति में, प्रेडनिसोलोन और डेक्सामेथासोन का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है। एक सकारात्मक परिणाम प्राप्त होने तक, धीरे-धीरे खुराक में कमी के साथ उपचार छोटे पाठ्यक्रमों में किया जाता है।

एक उपचार आहार का विकास और खुराक का चयन प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से किया जाता है।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की अपर्याप्त प्रभावशीलता और नैदानिक ​​​​प्रभाव की अनुपस्थिति के साथ, महिलाओं को इम्युनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा इंजेक्शन निर्धारित किए जाते हैं। गर्भावस्था के दौरान, प्रसव के दौरान और बाद में दवा को 3 या 4 बार प्रशासित किया जाता है।

गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में, एक तत्काल प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन की आवश्यकता हो सकती है। व्यवहार में, इस पद्धति का उपयोग शायद ही कभी किया जाता है।

सर्जिकल तरीके

यदि आवश्यक हो, गर्भावस्था के दूसरे तिमाही से शुरू होकर, एक महिला को स्प्लेनेक्टोमी दिखाया जा सकता है - तिल्ली को हटाने के लिए एक ऑपरेशन। गर्भावस्था को ध्यान में रखते हुए, हस्तक्षेप की लैप्रोस्कोपिक विधि की सिफारिश की जाती है।

प्रत्येक मामले में बच्चे के जन्म के संकल्प के पाठ्यक्रम का प्रश्न व्यक्तिगत रूप से तय किया जाता है, हालांकि, बच्चे के लिए, सीजेरियन सेक्शन सबसे कम दर्दनाक है। नवजात शिशु में प्लेटलेट्स के स्तर में कमी के साथ इसे संचालित करने की सलाह दी जाती है।

पोषण

गर्भवती महिलाओं में प्लेटलेट एकाग्रता में मामूली कमी के साथ, विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। इस मामले में, यह बिजली की आपूर्ति को समायोजित करने के लिए पर्याप्त है।

  • चुकंदर, ताजा निचोड़ा हुआ चुकंदर का रस;
  • तिल का तेल, जिसका उपयोग सलाद की ड्रेसिंग के लिए किया जा सकता है;
  • लाल मांस, जिगर;
  • एक प्रकार का अनाज दलिया, दलिया, साबुत अनाज गेहूं की रोटी;
  • मछली के व्यंजन और समुद्री भोजन;
  • नट, फलियां;
  • अंडे;
  • दूध, डेयरी उत्पाद;

विटामिन सी से भरपूर फल और जामुन उपयोगी होते हैं।

के साथ संपर्क में

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बीमारियों का एक समूह है जिसमें दो बार मापने पर प्लेटलेट काउंट 150 * 109 / l से नीचे होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या तो प्लेटलेट्स के अपर्याप्त गठन के साथ या उनके बढ़ते विनाश के साथ विकसित होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के वंशानुगत और अधिग्रहित रूपों को आवंटित करें।

गर्भावस्था के दौरान अक्सर महिलाओं को प्लेटलेट्स की संख्या में कमी का अनुभव होता है। गर्भावस्था के दौरान सभी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक स्थितियों को दो समूहों में विभाजित किया जा सकता है: गर्भावस्था से संबद्ध और असंबद्ध।

गर्भावस्था से जुड़े थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में जेस्टेशनल थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रीक्लेम्पसिया, एचईएलपी सिंड्रोम, एक्यूट फैटी लीवर रोग, डीआईसी शामिल हैं।

गर्भावस्था से जुड़ी थ्रोम्बोसाइटोपेनिक स्थितियों में इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक माइक्रोएन्जियोपैथिक पुरपुरा, वॉन विलेब्रांड रोग प्रकार II, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया शामिल हैं। विषाणु संक्रमण, दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जन्मजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, हाइपरस्प्लेनिज़्म सिंड्रोम।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, या वर्लहोफ रोग, एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी या परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों के कारण होने वाला एक ऑटोइम्यून रोग है जो आमतौर पर प्लेटलेट्स की झिल्ली ग्लाइकोप्रोटीन कॉम्प्लेक्स को प्रभावित करता है और रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम की कोशिकाओं द्वारा उनके विनाश का कारण बनता है, अन्य हेमेटोपोएटिक स्प्राउट्स को नुकसान के संकेत के बिना, उपस्थिति सहवर्ती रोगों (लिम्फोप्रोलिफेरेटिव हेमोबलास्टोसिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, संक्रमण, आदि)

डी।)। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा आमतौर पर 15 से 40 वर्ष की आयु के बीच और बुजुर्गों में होता है। महिलाएं पुरुषों की तुलना में 2.5 गुना अधिक बार बीमार पड़ती हैं। वयस्कों और बच्चों में इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की घटनाएं प्रति 100,000 लोगों में 1 से 13 तक होती हैं। एक क्रमिक शुरुआत के साथ इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के एक पुराने पाठ्यक्रम द्वारा विशेषता। एक तिहाई वयस्क रोगियों में इस्तेमाल किए गए अधिकांश उपचारों के सापेक्ष प्रतिरोध के साथ थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का सुस्त रूप है। क्रोनिक इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले केवल 5% वयस्क रोगियों में अनायास ही छूट मिल जाती है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा लगभग 0.02-0.2% गर्भवती महिलाओं में होता है। ज्यादातर मामलों में, गर्भावस्था इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों की स्थिति को खराब नहीं करती है; 30% महिलाओं में बीमारी का प्रकोप होता है।

प्रसूति अभ्यास में रक्तस्रावी सिंड्रोम के कारणों की संरचना में, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा 30% है।

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा शायद ही कभी होता है। लगभग 75% मामलों में, यह गर्भावस्था का थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है (आमतौर पर प्लेटलेट्स की संख्या में मामूली कमी देर की तारीखेंगर्भावस्था, बच्चे के जन्म के बाद अनायास गायब हो जाना), और शेष अधिकांश मामलों में, प्लेटलेट्स की संख्या में कमी प्रीक्लेम्पसिया से जुड़ी होती है, साथ ही प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट के विकास के कारण माइक्रोवैस्कुलर में प्लेटलेट्स की खपत से जुड़े एक्सट्रेजेनिटल रोग भी होते हैं। .

वर्गीकरण
डाउनस्ट्रीम प्रतिष्ठित हैं:
- तीव्र रूप (6 महीने से कम);
- जीर्ण रूप (दुर्लभ रिलैप्स के साथ, लगातार रिलैप्स के साथ, लगातार रिलैप्सिंग कोर्स के साथ)।

गर्भवती महिलाओं में, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का जीर्ण रूप (80-90%) प्रबल होता है। तीव्र रूप 8% महिलाओं में नोट किया गया है।

रोग की अवधि के अनुसार, वे भेद करते हैं:
- तीव्रता (संकट);
- नैदानिक ​​मुआवजा (लगातार थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ रक्तस्रावी सिंड्रोम की कोई अभिव्यक्ति नहीं);
- क्लिनिकल और हेमटोलॉजिकल रिमिशन।

एटियलजि
रोग का एटियलजि अज्ञात है। वायरल संक्रमण को संभावित ट्रिगर के रूप में पहचाना जाता है।

रोगजनन
रोग का रोगजनन कई तंत्रों पर आधारित है। प्रमुख कारक रक्त जमावट प्रणाली में प्लेटलेट घटकों में कमी है, जो छोटे जहाजों की बढ़ती नाजुकता के कारण एक माइक्रोसर्क्युलेटरी प्रकृति के रक्तस्रावी सिंड्रोम के विकास की ओर जाता है। रोग के रोगजनन में हास्य प्रतिरक्षा भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। प्लेटलेट्स इम्युनोग्लोबुलिन या सीईसी वर्ग से संबंधित स्वप्रतिपिंडों के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, मैक्रोफेज द्वारा विनाश के लिए कमजोर हो जाते हैं जिनमें इम्युनोग्लोबुलिन अणु के एफसी टुकड़े के लिए रिसेप्टर्स होते हैं। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों के रक्त सीरम और / या प्लेटलेट्स में, विभिन्न एंटीजन के एंटीबॉडी, जिनमें सीधे प्लेटलेट से जुड़े एंटीजन शामिल हैं, का पता चला था। 66% मामलों में सक्रिय प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले रोगियों में सीरम एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है, और 16% मामलों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के उपचार के परिणामस्वरूप छूट वाले रोगियों में।

प्रतिरक्षा परिसरों द्वारा एक निश्चित रोगजनक भूमिका निभाई जाती है, जो अधिकांश रोगियों में इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ पाए जाते हैं। एंटीजन, एंटीबॉडी और संभवतः पूरक वाले ये प्रतिरक्षा परिसर एफसी रिसेप्टर्स के माध्यम से प्लेटलेट की सतह से सीधे जुड़ सकते हैं। प्रतिरक्षा परिसरों की उपस्थिति विशिष्ट आईजीजी से प्लेटलेट एंटीजन की उपस्थिति को बाहर नहीं करती है। घुलनशील प्लेटलेट एंटीजन के साथ एंटीबॉडी के संयोजन के कारण सीईसी भी बन सकते हैं, प्लेटलेट एफसी रिसेप्टर से बंधन के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बढ़ रहा है। कुछ रोगियों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया गैर-प्लेटलेट प्रतिजनों को प्रसारित करने के लिए एंटीबॉडी के कारण प्रतिरक्षा परिसरों के गठन के कारण हो सकता है। प्लेटलेट क्षति के दोनों तरीकों के साथ, प्लीहा पृथक्करण और प्लेटों के विनाश का मुख्य स्थल है। स्प्लेनेक्टोमी की चिकित्सीय कार्रवाई का तंत्र जटिल है और पूरी तरह से समझा नहीं गया है। हालांकि, जब तिल्ली को हटा दिया जाता है, तो एंटीबॉडी के गठन की समाप्ति के परिणामस्वरूप प्लेटलेट्स का विनाश कम हो जाता है।

अब यह दिखाया गया है कि रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम के अन्य अंग, प्लीहा के अलावा, प्लेटलेट्स के विनाश में शामिल होते हैं, इसलिए स्प्लेनेक्टोमी केवल उन मामलों में प्रभावी होती है जहां प्लीहा प्लेटलेट विश्लेषण का मुख्य अंग है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों में, लेबल किए गए सीआर प्लेटलेट्स के 3 प्रकार के संचय स्थापित किए गए थे: विशेष रूप से तिल्ली में, मिश्रित (प्लीहा और यकृत), मुख्य रूप से यकृत में।

हाल के अध्ययनों से पता चला है कि प्लेटलेट्स पर तय एंटीबॉडी के स्तर में वृद्धि से तिल्ली में प्लेटलेट्स का एक प्रमुख विनाश होता है, और पूरक घटकों में से एक के स्तर में वृद्धि के साथ, विशेष रूप से सी, सेल की सतह पर, जिगर।

गर्भावस्था की जटिलताओं का रोगजनन
गर्भावस्था और ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का संयोजन एक दुर्लभ घटना नहीं है। गर्भावस्था रोग की अभिव्यक्ति में योगदान दे सकती है; कुछ रिपोर्टों के अनुसार, लगभग 10% महिलाओं में, गर्भावस्था के दौरान पहली बार इस बीमारी का पता चला था। गर्भावस्था के दौरान इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के प्रतिकूल पाठ्यक्रम के लिए जोखिम कारक हैं।
थ्रोम्बोसाइटोपेनिक प्रक्रिया की गतिविधि के नैदानिक ​​​​और हेमेटोलॉजिकल संकेतों के गर्भाधान के समय उपस्थिति।
गंभीर, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लगातार रिलैप्स या लगातार रिलैप्सिंग कोर्स के साथ।
गर्भावस्था के लिए तैयारी के एक रोगजनक रूप से सिद्ध पाठ्यक्रम की अनुपस्थिति, साथ ही गर्भावस्था के दौरान इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की समय पर, पर्याप्त, जटिल चिकित्सा।
स्प्लेनेक्टोमी के बाद 6 महीने से कम गर्भावस्था।
एक वायरल और / या जीवाणु संक्रमण का गहरा होना।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (रक्तस्रावी सिंड्रोम की अनुपस्थिति, प्लेटलेट काउंट> 100 हजार / μl) के क्लिनिकल और हेमटोलॉजिकल रिमिशन की पृष्ठभूमि के खिलाफ गर्भावस्था की शुरुआत और असर गर्भावस्था के दौरान और प्रसव के बाद दोनों में बीमारी के बिगड़ने का कारण नहीं बनता है। गर्भावस्था के दौरान इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की गतिविधि के नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति में, गर्भावस्था के दौरान 35% मामलों में और प्रसव के बाद 21% मामलों में बीमारी का बिगड़ना और बिगड़ना देखा जाता है। गर्भावस्था के एक जटिल पाठ्यक्रम के विकसित होने का एक उच्च जोखिम है, जिसमें गर्भपात, प्रीक्लेम्पसिया, अपरा अपर्याप्तता, आदि के साथ-साथ श्रम के गैर-शारीरिक पाठ्यक्रम और प्रसवोत्तर अवधि शामिल हैं। लगभग एक तिहाई महिलाओं का गर्भ सहज गर्भपात में समाप्त हो जाता है। सबसे दुर्जेय जटिलताएं सामान्य रूप से स्थित प्लेसेंटा का समय से पहले अलग होना, प्रसव के बाद और शुरुआती प्रसवोत्तर अवधि में रक्तस्राव होता है, जो इस विकृति के साथ 15-20% महिलाओं में देखा जाता है।

गर्भाधान के समय रोग गतिविधि के नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल संकेतों की उपस्थिति में, एक्ससेर्बेशन का खतरा बढ़ जाता है, और जब इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की पूर्ण छूट की पृष्ठभूमि के खिलाफ गर्भावस्था होती है, तो यह केवल 12% मामलों में समाप्त हो जाती है। अन्य वैज्ञानिकों के अनुसार, गर्भावस्था रोग के पाठ्यक्रम को प्रभावित नहीं करती है।

गर्भावस्था के दौरान ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के पाठ्यक्रम की अपनी नैदानिक ​​​​विशेषताएं होती हैं, जो रोग के रूप और गर्भावस्था से पहले के उपचार की प्रकृति पर निर्भर करती है। एक राय है कि स्प्लेनेक्टोमी के बाद थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की पुनरावृत्ति संभवतः भ्रूण प्लीहा द्वारा एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के उत्पादन से जुड़ी होती है।

गर्भावस्था ऑटोम्यून्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के तीव्र रूपों में contraindicated है, जो नाक और मसूड़ों से महत्वपूर्ण रक्तस्राव के साथ होता है, सेरेब्रल हेमोरेज के साथ, पुरानी रूप में लगातार पुनरुत्थान और चिकित्सा से स्थायी प्रभाव की अनुपस्थिति में होता है। रक्तस्रावी प्रवणता के स्पष्ट संकेतों के बिना थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के दौरान, रणनीति अपेक्षित होनी चाहिए। चोटों, संक्रामक रोगों और प्लेटलेट फ़ंक्शन को कम करने वाली दवाओं को रोकने के लिए यह आवश्यक नहीं है। मां और भ्रूण के प्रतिकूल परिणाम के जोखिम के आधार पर, गर्भावस्था को समाप्त करने या इसके लंबे समय तक रहने की संभावना के संकेत विकसित किए गए थे।
I जोखिम की डिग्री - लंबी अवधि के नैदानिक ​​​​और हेमेटोलॉजिकल छूट के चरण में एक पुरानी पाठ्यक्रम वाली गर्भवती महिलाएं।
द्वितीय डिग्री - नैदानिक ​​​​मुआवजे के चरण में एक पुरानी पाठ्यक्रम वाली गर्भवती महिलाएं।
III डिग्री - क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल एक्ससेर्बेशन के चरण में क्रोनिक कोर्स वाले मरीज।
चतुर्थ डिग्री - बीमारी के तीव्र पाठ्यक्रम वाली गर्भवती महिलाएं; मुख्य प्रकार के रूढ़िवादी चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी, साथ ही साथ स्प्लेनेक्टोमी से प्रभाव की कमी के साथ-साथ एक क्रोनिक लगातार रिलैप्सिंग कोर्स के एक स्पष्ट नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल एक्ससेर्बेशन के साथ।

जोखिम के I और II डिग्री पर, गर्भावस्था स्वीकार्य है। III डिग्री पर, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक प्रक्रिया की गतिविधि की सावधानीपूर्वक निगरानी, ​​​​इसकी वृद्धि का समय पर निदान और रोगी के प्रबंधन और उपचार की रणनीति में सुधार के साथ गर्भावस्था की अनुमति है। चतुर्थ डिग्री पर, गर्भावस्था को contraindicated है।

नैदानिक ​​तस्वीर
प्लेटलेट की कमी में, रक्तस्राव प्रकृति में माइक्रोसर्कुलेटरी होता है और छोटे जहाजों की बढ़ती नाजुकता के साथ-साथ केशिकाओं के माध्यम से संवहनी बिस्तर से एरिथ्रोसाइट्स की रिहाई के परिणामस्वरूप होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के छोटे जहाजों से रक्तस्राव की विशेषता है। पेटेकियल दाने सबसे अधिक बार पैरों, धड़ की सामने की सतह पर पाए जाते हैं। अक्सर इंजेक्शन स्थल पर रक्तस्राव होता है, वाहिकाओं को नगण्य आघात के साथ - माप रक्तचाप, पल्पेशन, त्वचा को रगड़ना। रक्तस्राव की विशेषता है: नाक, मसूड़े, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, मेट्रोरहागिया, आदि।

प्लेटलेट्स की संख्या और रोग के नैदानिक ​​लक्षणों के बीच एक निश्चित संबंध है: यदि प्लेटलेट्स की संख्या >50 हजार/μl है, तो रोग का कोर्स स्पर्शोन्मुख है; 30 से 50 हजार / μl तक थोड़ी सी भी चोट लगने की प्रवृत्ति होती है; 10 से 30 हजार / μl - सहज रक्तस्राव, श्लेष्म झिल्ली (नाक, जठरांत्र, जननांग) से रक्तस्राव का समय लंबा होता है, इंट्राक्रैनील रक्तस्राव के विकास का जोखिम अधिक होता है। गर्भावस्था की जटिलताएं

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का बिगड़ना और इसके पाठ्यक्रम का बिगड़ना गर्भावस्था के पहले छमाही में और इसके पूरा होने के बाद (प्रसव के बाद और गर्भपात के बाद, एक नियम के रूप में, समाप्ति के 1-2 महीने बाद) अधिक बार होता है। नवजात शिशु में भ्रूण हाइपोक्सिया और भ्रूण की वृद्धि मंदता, संक्रमण, समयपूर्वता, बिगड़ा हुआ लक्षण प्रकट होता है प्रारंभिक अनुकूलन. हालांकि, ज्यादातर मामलों में गर्भावस्था स्वस्थ बच्चों के जन्म के साथ समाप्त हो जाती है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में सबसे अधिक देखी जाने वाली गर्भावस्था जटिलताएँ हैं:
- प्रीक्लेम्पसिया (34%);
- गर्भावस्था के समय से पहले समाप्त होने का खतरा (39%);
- सहज गर्भपात (14%);
- समय से पहले जन्म का खतरा (37%);
- वृक्कगोणिकाशोध (29%);
- नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

निदान
अनामनेसिस
आवधिक नकसीर की शिकायतें, साथ ही मसूड़ों से खून बहना, भारी माहवारी, त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर पेटेकियल दाने का दिखना, छोटे घाव।

शारीरिक जाँच
एक्सट्रावेसेट हाथ पैरों की त्वचा पर स्थित होते हैं, खासकर पैरों पर, पेट, छाती और शरीर के अन्य हिस्सों पर। जिगर बड़ा नहीं होता है, प्लीहा थोड़ा बढ़ जाता है।

प्रयोगशाला अनुसंधान
परिधीय रक्त में, प्लाज्मा जमावट कारकों की सामान्य या उच्च सामग्री के साथ उनके पूर्ण गायब होने तक प्लेटलेट्स की संख्या में कमी होती है। हेमोरेज के परिणामस्वरूप हीमोग्लोबिन और एरिथ्रोसाइट्स की सामग्री सामान्य या कम हो सकती है। ड्यूक रक्तस्राव का समय बढ़ गया। रक्त के थक्के का बिगड़ा हुआ प्रत्यावर्तन। अस्थिमज्जा पंकटेट में मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में वृद्धि पाई जाती है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले 65-95% रोगियों में, प्लेटलेट-फिक्स्ड IgG (PA IgG) पाए जाते हैं, या तो IgM और IgA एंटीबॉडी (PA IgM, PA IgA), या अकेले के संयोजन में, और एक व्युत्क्रम संबंध दिखाया गया है पीए आईजीजी का स्तर और परिधीय रक्त में प्लेटलेट्स का स्तर। हाल के अध्ययनों में, न केवल सतह, बल्कि पीए आईजीजी एंटीबॉडी का झिल्ली पूल भी स्थापित किया गया है, जिसके अनुपात में रोग के दौरान परिवर्तन होता है: दोनों पूल रोग के विस्तार में पाए जाते हैं; ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के उपयोग से प्राप्त छूट में, सतह पूल के सामान्यीकरण के बावजूद, साइटोप्लाज्मिक पूल संरक्षित है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों की प्रतिरक्षा स्थिति में परिवर्तन के व्यापक अध्ययन में, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के दो नैदानिक ​​​​और प्रतिरक्षात्मक रूपों में से एक निर्धारित किया गया है। पहले संस्करण में, इम्युनोग्लोबुलिन के उत्पादन के कारण प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के विकास का तंत्र प्रबल होता है जो प्लेटलेट्स की सतह पर सक्रिय पूरक को बांधता है। रोग के विकास के इस प्रकार के साथ, रोगी फागोसाइट्स द्वारा प्रोकोगुलेंट्स के संश्लेषण के रूप में इस तरह के मुआवजे के कारक से वंचित हैं, क्योंकि यह ज्ञात है कि वे बरकरार कोशिकाओं की तुलना में 6 गुना अधिक सक्रिय रूप से प्रोकोगुलेंट्स का उत्पादन करते हैं। यह संभव है कि इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च सांद्रता प्लेटलेट एफसी रिसेप्टर्स की नाकाबंदी और ऑटोलॉगस ल्यूकोसाइट्स द्वारा उनके फागोसाइटोसिस की समाप्ति की ओर ले जाती है। इस समूह के रोगियों में प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रियाओं के विकास के लिए एक टी-दोषपूर्ण तंत्र भी मौजूद है, लेकिन यह दूसरे संस्करण की तुलना में बहुत कम हद तक व्यक्त किया गया है।

दूसरे क्लिनिकल और इम्यूनोलॉजिकल वैरिएंट वाले रोगियों में, मुख्य रूप से इम्यूनोलॉजिकल रिएक्टिविटी में बदलाव का टी-डिफेक्टिव मैकेनिज्म देखा जाता है, और उनके मुआवजे के तरीके अलग-अलग होते हैं। उनमें पूरक निष्क्रियता शामिल है और इसलिए प्रकोगुलेंट संश्लेषण में वृद्धि हुई है। लाइसोजाइम की सामग्री में उल्लेखनीय वृद्धि की अनुपस्थिति भी हाइपोकोएग्यूलेशन घटना के विकास को रोकती है।

एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के अध्ययन किए गए गुण एंटीबॉडी के विश्लेषण के लिए एक प्रणाली के विकास के आधार के रूप में कार्य करते हैं जो प्लेटलेट्स के साथ प्रतिक्रिया करते हैं ताकि उनके ऑटोइम्यून प्रकृति को स्थापित किया जा सके। इस प्रणाली में इम्यूनोलॉजिकल तरीकों का एक जटिल शामिल है: प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस, साथ ही ऑटोलॉगस और एलोजेनिक प्लेटलेट्स, लिम्फोसाइटोटॉक्सिक टेस्ट के साथ अप्रत्यक्ष परीक्षण। अध्ययन सीधे इम्यूनोफ्लोरेसेंट परीक्षण के साथ शुरू होता है। यदि यह स्पष्ट रूप से सकारात्मक है, तो यह प्लेटलेट्स पर निश्चित इम्युनोग्लोबुलिन की उपस्थिति के कारण साइटोपेनिक सिंड्रोम की प्रतिरक्षा प्रकृति का न्याय करने के लिए पर्याप्त है। स्वतंत्र रूप से परिचालित एंटीबॉडी का बाद में पता लगाने से रोग की प्रतिरक्षा प्रकृति की पुष्टि होती है। जब एक सीधा इम्यूनोफ्लोरेसेंस टेस्ट दिखाता है नकारात्मक परिणाम, स्वतंत्र रूप से परिचालित एंटीबॉडी की पहचान करने की दिशा में अनुसंधान जारी है। यदि ऑटोलॉगस प्लेटलेट्स के साथ एक सकारात्मक परिणाम प्राप्त होता है, तो ऑटोइम्यून एंटीप्लेटलेट संवेदीकरण का निर्णय मान्य माना जाता है। एलोजेनिक प्लेटलेट्स के साथ एक सकारात्मक प्रतिक्रिया के मामले में, एक अनिवार्य स्थिति लिम्फोसाइटोटॉक्सिक परीक्षण में सीरम का अध्ययन उस व्यक्ति से कोशिकाओं के साथ होना चाहिए जिसने प्लेटलेट्स के साथ सकारात्मक परिणाम दिखाया। एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी को केवल एलोजेनिक लिम्फोसाइटों के साथ एक नकारात्मक लिम्फोसाइटोटॉक्सिक प्रतिक्रिया की उपस्थिति में आंका जा सकता है, अन्यथा परिणाम को सीरम में एलोइम्यून एंटी-एचएलए एंटीबॉडी के अस्तित्व के प्रमाण के रूप में व्याख्या किया जा सकता है।

इस प्रकार, इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा का निदान स्थापित प्रयोगशाला मानदंडों पर आधारित है जो प्लेटलेट्स के बढ़ते उत्पादन और टूटने को दर्शाता है। इनमें पृथक परिधीय रक्त थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, सामान्य अस्थि मज्जा सामान्य या बढ़ी हुई मेगाकार्योसाइट गिनती, और मुक्त या बाध्य एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी की उपस्थिति शामिल है।

क्रमानुसार रोग का निदान
विभेदक निदान उन बीमारियों के साथ किया जाना चाहिए जो माध्यमिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या प्लीहा के बढ़ने का कारण बन सकते हैं (उदाहरण के लिए, एचआईवी संक्रमण, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमैटोसस, एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम, लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, मायलोडिसप्लासिया, ऑटोम्यून्यून थायरॉइडिटिस, वायरल हेपेटाइटिस सी, एग्मामाग्लोबुलिनमिया, कुछ दवाओं के साथ उपचार, पोस्ट -आधान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जन्मजात और वंशानुगत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया), साथ ही थ्रोम्बोसाइटोपैथिस, जिसमें इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के विपरीत, प्लेटलेट फ़ंक्शन बिगड़ा हुआ है।

गर्भवती महिलाओं में ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को दवाओं, संक्रमण, एलर्जी, और अन्य रक्त रोगों से जुड़े होने के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के रोगसूचक रूपों से अलग किया जाना चाहिए।

औषधीय थ्रोम्बोसाइटोपेनिया डिजिटॉक्सिन, मूत्रवर्धक, कुछ एंटीबायोटिक्स और फेनोथियाज़िन दवाओं के कारण होता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया सेप्सिस, लीवर सिरोसिस, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस आदि में देखा जाता है। विभेदक निदान को हेमेटोपोएटिक अप्लासिया, हेमोबलास्टोसिस, मेगालोब्लास्टिक एनीमिया के साथ किया जाना चाहिए। डीआईसी में देखा गया खपत थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, एक विशेष समूह का गठन करता है।

अन्य विशेषज्ञों से परामर्श के लिए संकेत
संकेत रक्तस्राव और एनीमिया की वृद्धि हैं। सभी गर्भवती महिलाओं को रक्त की मात्रा में स्पष्ट परिवर्तन के साथ एक सामान्य चिकित्सक और हेमेटोलॉजिस्ट से परामर्श करना चाहिए।

इलाज
उपचार के लक्ष्य
थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की पूरी अवधि के दौरान रोगी के जीवन को खतरे में डालने वाले गंभीर रक्तस्राव की रोकथाम।

गैर-दवा उपचार
इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के लिए इम्यूनोकरेक्टिव थेरेपी में प्लास्मफेरेसिस शामिल है। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में रक्तप्रवाह से इम्युनोग्लोबुलिन को हटाने का बहुत महत्व है। 1-1.5 महीने के लिए 5-7 दिनों के अंतराल के साथ 1 से 6 प्रक्रियाएं की जाती हैं। प्लास्मफेरेसिस के एक सत्र के दौरान, 1500-2500 मिलीलीटर प्लाज्मा निकाला जाता है और क्रिस्टलॉयड और कोलाइड समाधान, ताजा जमे हुए प्लाज्मा या इम्युनोग्लोबुलिन की तैयारी के साथ बदल दिया जाता है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों में प्लास्मफेरेसिस की प्रभावशीलता की कसौटी रक्तस्रावी अभिव्यक्तियों के गायब होने या विलुप्त होने के साथ-साथ एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के स्तर में कमी है। उपचार के अंत के बाद आमतौर पर प्लेटलेट का स्तर 2 सप्ताह से 3 महीने तक बढ़ जाता है। छोटी खुराक में ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी के साथ संयुक्त होने पर उपचार की प्रभावशीलता अधिक होती है। Plasmapheresis मुख्य चिकित्सा के लिए एक अतिरिक्त विधि है और अप्रभावी या contraindicated पारंपरिक चिकित्सा के साथ-साथ खतरनाक रक्तस्राव के मामलों में पसंद की विधि है।

चिकित्सा उपचार
रोगजनक चिकित्सा के लिए पसंद की दवाएं ग्लुकोकोर्टिकोइड्स हैं, अपरा बाधा और कम दुष्प्रभावों को भेदने की उनकी अपेक्षाकृत कम क्षमता के कारण। ग्लूकोकार्टिकोइड्स एंटीबॉडी द्वारा संवेदी प्लेटलेट्स के फागोसाइटोसिस को कम करते हैं, उन तंत्रों को बेअसर करते हैं जो थ्रोम्बोपोइज़िस के निषेध का कारण बनते हैं, एंडोथेलियम की पारगम्यता और क्षति को कम करते हैं, और एक प्रतिरक्षादमनकारी प्रभाव होता है। 65-75% रोगियों में हार्मोन उपचार सीधे प्रभावी होता है। इस मामले में, दवा की प्रभावशीलता को तथाकथित "पूर्ण प्राथमिक प्रतिक्रिया" प्राप्त करने के रूप में समझा जाता है - कम से कम 100 हजार / μl और "आंशिक प्राथमिक प्रतिक्रिया" के प्लेटलेट स्तर को प्राप्त करना - प्लेटलेट स्तर को 50 हजार / μl से ऊपर उठाना . इसी समय, केवल 15-25% रोगियों में ग्लूकोकॉर्टीकॉइड हार्मोन के उपयोग के परिणामस्वरूप पूर्ण नैदानिक ​​​​और हेमटोलॉजिकल छूट प्राप्त करना संभव है।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स का उपयोग करने के तीन सप्ताह के भीतर प्लेटलेट्स के स्तर में वृद्धि और ताजा रक्तस्राव की अनुपस्थिति को चिकित्सा के लिए एक संतोषजनक प्रतिक्रिया माना जाता है। गर्भावस्था के दौरान इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के उपचार में, कम से कम 50 हजार / μl के "सुरक्षित" प्लेटलेट स्तर पर ध्यान देना आवश्यक है।

गर्भावस्था के दौरान कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के प्रतिरोध के साथ, इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी सबसे प्रभावी है। इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी 80-85% रोगियों में प्रभावी है। इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी का 5-दिवसीय कोर्स या शरीर के वजन के 1 ग्राम/किलोग्राम की खुराक पर 2-दिन का कोर्स है। उत्तरार्द्ध का उपयोग तत्काल स्थितियों में किया जाता है जब प्लेटलेट्स की संख्या में तेजी से वृद्धि आवश्यक होती है, विशेष रूप से सर्जरी से पहले। उच्च मात्रा में, अत्यधिक शुद्ध इम्युनोग्लोबुलिन वर्ग जी (एक्टागम, पेंटोग्लोबिन, आदि) का उपयोग किया जा सकता है। हालांकि, साहित्य में दवा की उच्च खुराक के साथ चिकित्सा के दौरान तीव्र गुर्दे की विफलता के मामलों की रिपोर्टें हैं। इम्युनोग्लोबुलिन की उच्च खुराक का प्रभाव बहुत अल्पकालिक (2-4 सप्ताह) होता है, इसलिए इसका उपयोग अक्सर स्प्लेनेक्टोमी या प्रसव से पहले तैयार करने के लिए किया जाता है।

रक्त आधान के संकेत सख्ती से सीमित हैं (गंभीर एनीमिया)। व्यक्तिगत रूप से चयनित लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान को स्थानांतरित करने की सिफारिश की जाती है। बढ़े हुए साइटोलिसिस के जोखिम के कारण प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन का संकेत नहीं दिया गया है। एंटीजेनिक गुणों के अनुसार प्लेटलेट द्रव्यमान का अलग-अलग चयन मुश्किल है।

ऑपरेशन
गर्भावस्था के दौरान, मां की ओर से महत्वपूर्ण संकेत के अनुसार स्प्लेनेक्टोमी की जाती है। गर्भावस्था के दूसरे तिमाही में या बच्चे के जन्म के बाद इसे करना बेहतर होता है, क्योंकि इस ऑपरेशन के साथ समय से पहले जन्म और भ्रूण की प्रसवपूर्व मृत्यु की उच्च घटना होती है। गर्भावस्था के पहले त्रैमासिक में किए गए स्प्लेनेक्टोमी से सहज गर्भपात का खतरा बढ़ जाता है, और तीसरी तिमाही में यह तकनीकी रूप से कठिन हो जाता है। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के 50-90% मामलों में स्प्लेनेक्टोमी के बाद छूट होती है।

स्प्लेनेक्टोमी मुख्य रूप से एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के निम्न स्तर वाले इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के मामलों में फायदेमंद है; उच्च सांद्रता पर, स्प्लेनेक्टोमी अप्रभावी है। जाहिरा तौर पर, एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के कम अनुमापांक के साथ, प्लीहा प्लेटलेट्स के विनाश में एक प्रमुख भूमिका निभाता है, जबकि एंटीबॉडी की उच्च सांद्रता प्लीहा की अनुपस्थिति में प्लेटलेट्स के विनाश की ओर ले जाती है। स्प्लेनेक्टोमी के बाद रिलैप्स की घटना यकृत, अस्थि मज्जा और अन्य लिम्फोइड अंगों द्वारा एंटीबॉडी के निरंतर उत्पादन से जुड़ी होती है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले रोगियों का एक समूह है जो स्टेरॉयड हार्मोन और स्प्लेनेक्टोमी के उपयोग के लिए पूरी तरह से प्रतिरोधी हैं, या जिनके उपचार के इन तरीकों के उपयोग के लिए मतभेद हैं, और यह समूह काफी बड़ा है और 15 से 44% तक है . गर्भावस्था के बाहर के रोगियों के इस समूह के उपचार के लिए, साइटोस्टैटिक दवाओं का उपयोग किया जाता है, जो गर्भावस्था के दौरान contraindicated हैं।

गर्भावस्था की जटिलताओं की रोकथाम और भविष्यवाणी चोटों और संक्रामक रोगों के लिए एहतियाती उपायों की आवश्यकता होती है, साथ ही प्लेटलेट फ़ंक्शन को कम करने वाली दवाओं को निर्धारित करने का बहिष्करण। गर्भवती महिलाओं को एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड और अन्य एंटीप्लेटलेट एजेंट, थक्कारोधी और नाइट्रोफुरन दवाओं को रद्द करने की आवश्यकता है।

उपचार की प्रभावशीलता का मूल्यांकन
पूर्ण नैदानिक ​​और हेमेटोलॉजिकल छूट (प्लेटलेट स्तर 150 हजार / μl से ऊपर और कोई रक्तस्राव नहीं)।
आंशिक नैदानिक ​​और हेमेटोलॉजिकल छूट (रक्तस्राव की पूर्ण अनुपस्थिति की पृष्ठभूमि के खिलाफ अपूर्ण छूट)।
न्यूनतम प्रतिक्रिया (रक्तस्राव या इसके महत्वपूर्ण कमजोर होने की अनुपस्थिति में प्लेटलेट स्तर 50 हजार / μl से ऊपर)।
कोई प्रतिक्रिया नहीं (चल रहे उपचार की पृष्ठभूमि के खिलाफ रोगी की नैदानिक ​​​​और हेमेटोलॉजिकल स्थिति में सकारात्मक गतिशीलता की कमी)।
रिलैप्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को बनाए रखने या बिगड़ने के दौरान रक्तस्राव के एपिसोड में वृद्धि या वृद्धि)।

वितरण की अवधि और विधि का विकल्प
एपिड्यूरल एनेस्थेसिया करते समय थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाली गर्भवती महिलाओं में प्रसव के दौरान रक्तस्राव और रक्तस्रावी जटिलताओं का खतरा बढ़ जाता है।

सिजेरियन सेक्शन द्वारा प्रारंभिक प्रसव रक्तस्राव, रक्ताल्पता में वृद्धि और सामान्य स्थिति में गिरावट के साथ संकेत दिया जाता है। सिजेरियन सेक्शन स्प्लेनेक्टोमी के साथ-साथ किया जाना चाहिए। हालांकि, प्रसूति संबंधी संकेतों के लिए सिजेरियन सेक्शन के दौरान, यदि हेमोस्टेसिस मज़बूती से प्रदान किया जाता है, तो बड़े पैमाने पर रक्त की हानि और रक्तस्राव में वृद्धि के बिना ऑपरेशन होने पर तिल्ली को एक साथ हटाने से बचना चाहिए।

बच्चे के जन्म से पहले, रोगी की स्थिति के आधार पर, प्रसव से 1-1.5 सप्ताह पहले एक चिकित्सीय या रखरखाव खुराक (आमतौर पर 10-15 मिलीग्राम / दिन) में प्रेडनिसोलोन निर्धारित करने की सिफारिश की जाती है। जन्म प्रबंधन रूढ़िवादी होना चाहिए। बच्चे के जन्म में, बच्चे के जन्म से पहले उसी खुराक पर ग्लूकोकार्टिकोइड थेरेपी जारी रखना आवश्यक है। लंबे श्रम की अनुमति नहीं दी जानी चाहिए और उत्तेजक पदार्थों का समयबद्ध तरीके से उपयोग किया जाना चाहिए। गर्भाशय को कम करने वाले साधनों को निर्धारित करके बाद के जन्म और प्रारंभिक प्रसवोत्तर अवधि में रक्तस्राव की रोकथाम करना सुनिश्चित करें। बच्चे के जन्म के दौरान रक्तस्राव के उच्च जोखिम के कारण, व्यक्तिगत रूप से चयनित लाल रक्त कोशिकाओं को तैयार करना आवश्यक है। प्रसवोत्तर अवधि में, घटती खुराक में प्रेडनिसोन के साथ उपचार जारी है।

नवजात की स्वास्थ्य स्थिति
गर्भवती महिला का रोग नवजात शिशु की स्थिति को प्रभावित करता है। साहित्य के अनुसार प्रसवकालीन मृत्यु दर अधिक है, जो 150-200% तक पहुंचती है। रक्तस्रावी प्रवणता के लक्षणों के साथ 60% नवजात शिशुओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान किया जाता है। केवल 11.5% बच्चे चिकित्सकीय और रुधिर विज्ञान की दृष्टि से स्वस्थ हैं। जन्म के समय हाइपोट्रॉफी 11.5%, श्वासावरोध - 7.7%, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना - 11.5% बच्चों में पाई गई। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 88% नवजात शिशुओं, रक्तस्रावी सिंड्रोम - 15.4% बच्चों में पाया गया। नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 35.8% नवजात शिशुओं में नोट किया गया था, और हर तीसरे बच्चे में रक्तस्रावी सिंड्रोम का पता चला था।

माँ और बच्चे में प्लेटलेट्स की संख्या के बीच एक सकारात्मक सहसंबंध पाया गया है: माँ में प्लेटलेट्स की कम संख्या के साथ, नवजात शिशु में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पाया जाता है। नवजात शिशु में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का रोगजनन मां से भ्रूण में एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी के प्रत्यारोपण हस्तांतरण से जुड़ा हुआ है। Isoimmune नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रीसस संघर्ष के समान है। Isoimmunization भ्रूण प्लेटलेट्स के प्रत्यारोपण हस्तांतरण के परिणामस्वरूप होता है, जबकि मां का शरीर विभिन्न प्लेटलेट प्रतिजनों के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि न तो शुरुआती स्प्लेनेक्टोमी और न ही मातृ ग्लुकोकोर्टिकोइड थेरेपी नवजात शिशु में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विकास को रोकती है। नवजात शिशु में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की नैदानिक ​​​​तस्वीर में पेटेकियल हेमोरेज होते हैं जो तुरंत या बच्चे के जन्म के तुरंत बाद दिखाई देते हैं। यकृत और प्लीहा का कोई इज़ाफ़ा नहीं होता है। शायद ही कभी, बाहरी रक्तस्राव, मेलेना, हेमट्यूरिया होता है। अधिक रक्तस्राव के परिणामस्वरूप एनीमिया विकसित हो सकता है। लगभग 5% मामलों में मस्तिष्क में रक्तस्राव होता है।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा के साथ माताओं के नवजात शिशुओं को भी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का अनुभव हो सकता है और बच्चे के जन्म के दौरान या बाद में इंट्राक्रानियल रक्तस्राव का खतरा बढ़ सकता है। इनमें से 10-13% नवजात शिशुओं में प्लेटलेट काउंट हो सकता है
रक्तस्रावी लक्षणों के विकास के लिए नवजात शिशुओं के उपचार का संकेत दिया जाता है और इसमें ग्लूकोकार्टिकोइड्स, इम्युनोग्लोबुलिन और एंजियोप्रोटेक्टर्स का उपयोग शामिल है। स्पर्शोन्मुख थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले बच्चों को उपचार की आवश्यकता नहीं होती है।

रोगी के लिए जानकारी
इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा वाले मरीजों को लाइव वायरस टीकों के साथ टीका नहीं लगाया जाना चाहिए। जलवायु परिवर्तन, बढ़े हुए सूर्यातप की सिफारिश न करें।

गर्भवती महिलाओं में रक्त की तस्वीर बदल जाती है। आंकड़ों के मुताबिक, लगभग 7% रोगी गर्भावस्था के दौरान अवधि के दूसरे भाग में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित करते हैं। अंत में, इस विचलन के विकास के सभी तंत्रों का अभी तक अध्ययन नहीं किया गया है, लेकिन एक बात स्पष्ट है कि ज्यादातर मामलों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया अंतर्गर्भाशयी पुनर्व्यवस्था से जुड़ा होता है, जो गर्भवती महिलाओं के लिए काफी स्वाभाविक है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रक्त का एक विकृति है, जिसमें अस्थि मज्जा द्वारा उत्पादित प्लेटलेट कोशिकाओं में महत्वपूर्ण कमी होती है। ये कोशिका संरचनाएँ क्यों महत्वपूर्ण हैं? जब संवहनी दीवार को नुकसान होता है और खून बहना शुरू हो जाता है, तो प्लेटलेट्स इसे ब्लॉक करने के लिए घाव की जगह पर जाते हैं। मुख्य प्लेटलेट फ़ंक्शन को रक्त के थक्के में भागीदारी माना जाता है। इसके अलावा, प्लेटलेट्स आंतरिक धमनी झिल्ली को पोषण देते हैं, जिससे दीवारों की ताकत और लोच सुनिश्चित होती है।

यदि थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पैथोलॉजी का निदान किया जाता है, तो इन रक्त कोशिकाओं का अपर्याप्त संश्लेषण होता है, या वे बहुत जल्दी नष्ट हो जाते हैं। आम तौर पर गैर गर्भवती महिलाओं में प्लेटलेट्स का स्तर 200-300*109/लीटर तक पहुंच जाता है। ये रक्त कोशिकाएं केवल एक सप्ताह जीवित रहती हैं, जिसके बाद वे यकृत संरचनाओं या प्लीहा में मर जाती हैं। स्थिति में एक महिला के लिए, 150 * 109 / एल को आदर्श माना जाता है, यदि संकेतक 140 इकाइयों से नीचे आते हैं, तो डॉक्टर अलार्म बजाना शुरू कर देते हैं। गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया काफी आम है, और यह स्थिति हमेशा भ्रूण के लिए सुरक्षित नहीं होती है।

गर्भवती महिलाओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण

माताओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया पैदा करने वाले मुख्य कारक हैं:

  1. अंतर्गर्भाशयी भ्रूण मृत्यु;
  2. एलर्जी;
  3. संक्रामक वायरल विकृति;
  4. बी12 और फोलेट की कमी के साथ अतार्किक पोषण;
  5. हार्मोनल असंतुलन की पृष्ठभूमि के खिलाफ लाल रक्त कोशिकाओं की अत्यधिक मृत्यु;
  6. लंबे समय तक एंटीबायोटिक थेरेपी का एक साइड इफेक्ट, दवाओं और अन्य पदार्थों के साथ नशा;
  7. प्रसूति संबंधी रक्तस्राव, उदाहरण के लिए, प्लेसेंटल एबॉर्शन के साथ;
  8. ऑटोइम्यून मूल के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया;
  9. गर्भवती महिला की न्यूरोपैथिक स्थिति, प्रीक्लेम्पसिया या एक्लम्पसिया;
  10. परिसंचारी रक्त की मात्रा में वृद्धि, जिससे प्लेटलेट कोशिकाओं का प्रतिशत गिर जाता है।

कभी-कभी शारीरिक कारकों की पृष्ठभूमि के खिलाफ प्लेटलेट सेल संरचनाओं की संख्या घट जाती है। इस तरह के विचलन को विशेष चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है, हालांकि, इसे प्रयोगशाला रक्त परीक्षणों के माध्यम से नियंत्रित करने की आवश्यकता होती है। यदि निदान ने प्लेटलेट स्तर में एक रोग संबंधी कमी दिखाई है, तो व्यक्तिगत रूप से चयनित उपचार की सहायता से एटिऑलॉजिकल कारक के चिकित्सीय उन्मूलन की आवश्यकता होती है। गर्भावस्था और जन्म प्रक्रिया की खतरनाक जटिलताओं से बचने के लिए ऐसे उपाय आवश्यक हैं।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का एक द्वितीयक रूप भी है, जो आमतौर पर विकिरण बीमारी (विकिरण), शराब, गैसोलीन डेरिवेटिव या धातु के लवण के साथ विषाक्त विषाक्तता की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है। इसके अलावा, गर्भवती महिलाओं में द्वितीयक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया मेगाकार्योसाइटिक विकास और विषाक्त अस्थि मज्जा घावों के अवरोध के कारण हो सकता है। इसी तरह की स्थिति वायरल एक्सपोजर (चिकनपॉक्स, खसरा, स्कार्लेट ज्वर, आदि) या बैक्टीरिया के जहर के प्रभाव में होती है। ल्यूकेमिया, स्प्लेनोमेगाली और साइटोस्टैटिक दवाएं लेने से प्लेटलेट उत्पादन कम हो सकता है।

प्लेटलेट्स में पैथोलॉजिकल कमी का खतरा क्या है

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया जैसी स्थिति काफी खतरनाक मानी जाती है। एक विशेष जोखिम गंभीर और अनियंत्रित रक्तस्राव की संभावना है, जो खुद मां के जीवन को खतरे में डालती है, और शिशु में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का गठन भी कर सकती है। बच्चे के जन्म में, ऐसी माताओं को विशेषज्ञों द्वारा बच्चे को शारीरिक रूप से प्रभावित करने की सख्त मनाही होती है, क्योंकि इस तरह के कार्यों से रक्तस्राव हो सकता है।

द्वितीयक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के रूप में, यह बच्चे के लिए सबसे बड़ा खतरा है, क्योंकि एंटीबॉडी भ्रूण के शरीर में गर्भनाल संरचनाओं में स्वतंत्र रूप से प्रवेश करती हैं, इसकी प्लेटलेट कोशिकाओं को नष्ट कर देती हैं। यदि ऐसी स्थिति का समय पर निदान किया जाता है और ठीक से इलाज किया जाता है, तो बच्चे और गर्भवती महिला के पास बीमारी के अनुकूल परिणाम होने की पूरी संभावना होती है।

पैथोलॉजी की क्लिनिकल तस्वीर

काफी विविध और ज्वलंत नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ गर्भावस्था के दौरान कम प्लेटलेट्स की बात करती हैं। महिलाएं हल्के से स्पर्श के बाद भी त्वचा पर छोटे-छोटे खरोंच के निशान देखती हैं। अंगों और शरीर के अग्र भाग पर विशेषता विराम चिह्न रक्तस्राव दिखाई देते हैं। गर्भवती महिलाओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिक संकेतों की उपस्थिति हेमेटोपोएटिक प्रक्रिया के गंभीर विकारों के विकास को इंगित करती है, जो भ्रूण और रोगी के लिए खतरनाक है।

साथ ही, माताओं को गर्भाशय, मसूड़े या नाक से खून आने से परेशानी हो सकती है, हालांकि बाद वाला विकल्प है विशिष्ट लक्षणजिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है, क्योंकि गर्भवती महिलाएं अक्सर विटामिन और खनिज की कमी की पृष्ठभूमि के खिलाफ मसूड़ों के भड़काऊ घावों से पीड़ित होती हैं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में रक्तस्राव का स्रोत गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट संरचनाएं, मलाशय, बवासीर भी हो सकता है।

सर्वे

यह निर्धारित करना संभव है कि विभिन्न निदान विधियों का उपयोग करके गर्भावस्था के दौरान रोगी के प्लेटलेट्स कम हैं। सामान्य तौर पर, निदान के दौरान, विभिन्न प्रयोगशाला और हार्डवेयर अध्ययनों का उपयोग किया जाता है:

  • सबसे पहले, रोगी की जांच एक डॉक्टर द्वारा की जाती है जो निर्धारित करता है प्रयोगशाला अनुसंधानएक नैदानिक ​​और जैव रासायनिक प्रकृति का रक्त;
  • तब रक्त के थक्के कारक का पता लगाया जाता है;
  • प्लेटलेट कोशिकाओं द्वारा उत्पादित स्वप्रतिपिंडों को निर्धारित करने के लिए आपको रक्त परीक्षण करने की भी आवश्यकता होगी;
  • इसके अलावा, यदि आवश्यक हो, तो एक गर्भवती महिला एस्पिरेशन बोन मैरो बायोप्सी से गुजरती है।

गर्भवती महिला में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान करने का सबसे आसान और सबसे सुविधाजनक तरीका एक रक्त परीक्षण है, जिसके साथ आप प्लेटलेट्स, लाल रक्त कोशिकाओं या सफेद रक्त कोशिकाओं की संख्या का मूल्यांकन कर सकते हैं। तस्वीर को पूरा करने के लिए, हीमोसाइडरिन के लिए मूत्र का विश्लेषण करना उपयोगी होगा। यदि, निदान के दौरान, एक गर्भवती महिला में पैथोलॉजी की दृश्य अभिव्यक्तियाँ होती हैं, जैसे कि छोटे रक्तस्राव या छोटे आंशिक दाने, तो अस्थि मज्जा पंचर करने की सिफारिश की जाती है। यदि ऐसा अध्ययन मेगाकारियोसाइट्स के बढ़े हुए स्तर की उपस्थिति को दर्शाता है, तो यह प्लेटलेट कोशिकाओं के आसन्न विनाश को इंगित करता है।

उपचार के तरीके

गर्भवती महिलाओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए थेरेपी एक विशेष प्रकृति की है, क्योंकि प्लेटलेट स्तर को सामान्य करने के अलावा उपचार से बच्चे के अंदर बढ़ने को भी नुकसान नहीं होना चाहिए। आंकड़ों के अनुसार, गंभीर परिणामों वाले इस रोग के बहुत कम मामले हैं। निदान की प्रयोगशाला पुष्टि के बाद उपचार निर्धारित किया जाता है।

यदि गर्भावस्था के दौरान प्लेटलेट्स थोड़ा कम हो जाते हैं, तो विशेष चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होती है। यदि प्लेटलेट स्तर के पैरामीटर गंभीर स्तर पर हैं, तो उपचार स्थिर स्थितियों में किया जाता है। एक गर्भवती महिला को तब तक बिस्तर पर आराम की जरूरत होती है जब तक रक्त सामान्य स्तर पर बहाल नहीं हो जाता। यदि पैथोलॉजी काफी गंभीर रूप में विकसित होती है, तो विशेष चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

दवाइयाँ

आधार दवा से इलाजथ्रोम्बोसाइटोपेनिया ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरॉइड्स जैसे डेक्सामेथासोन या प्रेडनिसोलोन आदि के समूह से दवाएं हैं। इन दवाओं को सकारात्मक परिणाम प्राप्त होने तक खुराक में धीरे-धीरे कमी के साथ, व्यवस्थित रूप से छोटे पाठ्यक्रमों में निर्धारित किया जाता है। भ्रूण पर दवाओं के नकारात्मक प्रभावों के जोखिम को कम करने के लिए, चिकित्सक व्यक्तिगत रूप से उपचार के पाठ्यक्रम की खुराक और अवधि का चयन करता है। ग्लूकोकॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स के उपयोग के बाद उचित चिकित्सीय प्रभाव की अनुपस्थिति में, इम्युनोग्लोबुलिन के अंतःशिरा इंजेक्शन निर्धारित हैं। वे निम्नलिखित योजना के अनुसार निर्धारित हैं: गर्भधारण की अवधि के दौरान, प्रसव के दौरान और उसके बाद 3-4 खुराक।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के विशेष रूप से कठिन नैदानिक ​​​​मामलों में, प्लेटलेट द्रव्यमान का अंतःशिरा जलसेक निर्धारित किया जाता है। तीसरी तिमाही में आवश्यक चिकित्सीय परिणाम की अनुपस्थिति में, गर्भवती महिला को स्प्लेनेक्टोमी निर्धारित की जाती है, जिसके दौरान तिल्ली को हटा दिया जाता है। गर्भवती महिला की विशेष स्थिति को ध्यान में रखते हुए लैप्रोस्कोपिक एक्सेस के माध्यम से शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप की सिफारिश की जाती है। प्रसव की विधि को व्यक्तिगत रूप से चुना जाता है, हालांकि एक बच्चे के लिए सबसे कम दर्दनाक सीजेरियन सेक्शन की नियोजित डिलीवरी माना जाता है।

आहार की विशेषताएं

यदि गर्भवती महिलाओं में प्लेटलेट एकाग्रता में कमी नगण्य है, तो इस विचलन के लिए विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, यह एक महिला के लिए पोषण के संबंध में कुछ सिफारिशों का समर्थन करने के लिए पर्याप्त है। प्लेटलेट कोशिकाओं के स्तर को सामान्य करने के लिए, माँ की सिफारिश की जाती है:

वन जामुन, सन्टी और चेरी का रस, बिछुआ या यारो जलसेक के साथ जंगली गुलाब की चाय पीना उपयोगी है।

पूर्वानुमान

सामान्य तौर पर, गर्भवती महिलाओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए रोगसूचक डेटा अनुकूल होते हैं, क्योंकि विचलन बहुत कम और मुख्य रूप से होता है सरल रूप. सबसे अधिक बार, रक्त में ऐसे परिवर्तन हार्मोनल मूल के होते हैं, क्योंकि गर्भाधान की शुरुआत के साथ, महिला हार्मोनल पृष्ठभूमि में वैश्विक परिवर्तन होते हैं। प्लेटलेट्स में मामूली कमी खतरनाक नहीं है, लेकिन प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को तत्काल उपचार की आवश्यकता होती है क्योंकि इससे बच्चे को गंभीर खतरा होता है। मां से एंटीबॉडी भ्रूण के संचलन में प्रवेश करती हैं और उसके प्लेटलेट्स को मार देती हैं। यदि भ्रूण के थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की पुष्टि हो जाती है, तो बच्चे के जन्म के दौरान किसी भी प्रसूति संबंधी गतिविधियों और संचालन पर रोक लगा दी जाती है, क्योंकि बच्चे को इंट्राक्रैनील रक्तस्राव का अनुभव हो सकता है।

मध्यम थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, प्रसव रूढ़िवादी है। ऐसे मामलों में जहां उपचार असफल रहा, या रोगी और भ्रूण की स्थिति स्पष्ट रूप से बिगड़ गई, सिजेरियन द्वारा शीघ्र प्रसव की सिफारिश की जाती है। इस तरह के उपाय से बच्चे को जन्म की चोटों से और माँ को अत्यधिक खून की कमी से बचाया जा सकेगा। तीव्र थ्रोम्बोसाइटोपेनिया में, गर्भावस्था को contraindicated है, लेकिन अगर ऐसा होता है, तो गर्भपात नहीं किया जा सकता है, क्योंकि हस्तक्षेप रोगी के लिए घातक हो सकता है।

निवारक उपाय

गर्भधारण के दौरान प्लेटलेट की कमी से बचने के लिए, विचलन के संभावित उत्तेजक कारकों को पहले से बाहर करना आवश्यक है। ऐसा करने के लिए, एक गर्भवती महिला को रूबेला और खसरा, सार्स और इन्फ्लूएंजा, चिकनपॉक्स, आदि के रोगियों के संपर्क से बचने या संपर्क से बचने की आवश्यकता होती है। वायरल रोगजनकों जो अस्थि मज्जा गतिविधि को कम करने वाले विषाक्त पदार्थों को छोड़ते हैं, विशेष रूप से माताओं के लिए खतरनाक होते हैं।

विकिरण जोखिम और रासायनिक विषाक्त पदार्थों के संभावित जोखिम से भी बचना चाहिए। यदि पारिवारिक इतिहास में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के मामले थे, तो गर्भावस्था के शुरुआती चरणों में अनुवांशिक और हेमेटोलॉजिकल परामर्श की आवश्यकता होती है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को ठीक किया जा सकता है, मुख्य बात डॉक्टर के नुस्खे का पालन करना है।

गर्भावस्था के दौरान प्लेटलेट काउंट कम होना सामान्य. ऐसे मामलों में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान किया जाता है। मानक के 30% से अधिक नहीं होने वाले संकेतक के साथ, यहां तक ​​​​कि उपचार की भी आवश्यकता नहीं है, केवल चिकित्सा पर्यवेक्षण। रक्त में प्लेटलेट कोशिकाओं का एक और भी निचला स्तर खतरनाक माना जाता है, खासकर गर्भवती महिला के लिए। यह भारी रक्तस्राव को भड़का सकता है, जिससे एनीमिया हो सकता है और माँ के जीवन को खतरा हो सकता है। कुछ मामलों में गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया नाल के माध्यम से अजन्मे बच्चे को पारित कियाउसके प्लेटलेट्स को नष्ट करना। समय पर निदान और उचित उपचार के साथ, आप बीमारी का सामना कर सकते हैं और महिला और बच्चे के स्वास्थ्य को बनाए रख सकते हैं।

महिलाओं में प्लेटलेट की कमी हार्मोनल परिवर्तन और शरीर में रक्त की मात्रा में शारीरिक वृद्धि के कारण होती है।

रोग के सभी मामलों में से लगभग 70% गर्भकालीन थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हैं। यह उपचार के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करता है और प्रतिकूल मातृ एवं शिशु परिणामों से जुड़ा नहीं है। एक बच्चे को जन्म देने वाली महिलाओं में लक्षण अन्य रोगियों की तुलना में अधिक स्पष्ट और विविध होते हैं। रोग के उपचार में, गर्भावस्था, महिला और उसके अजन्मे बच्चे के स्वास्थ्य को बनाए रखने के लिए डॉक्टरों की दोहरी जिम्मेदारी होती है। वे दवाओं के सीमित शस्त्रागार का उपयोग कर सकते हैं और इस रोग के सभी उपचारों का नहीं।

इसके अलावा, आपको हमेशा मां और भ्रूण के लिए लाभ और जोखिम के संतुलन की गणना करनी होगी।

कारण

महिला गर्भावस्था प्रतिरक्षा में कमी के साथजिससे वायरल बीमारियों का खतरा बढ़ जाता है। वायरस प्लेटलेट उत्पादन की तीव्रता को दबाने में सक्षम हैं - यह थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की बीमारी का एक आवश्यक कारक है। प्लेटलेट्स में तेज कमी निम्नलिखित कारणों से भी हो सकती है:

  • जमे हुए गर्भावस्था;
  • हेमेटोलॉजिकल रोग;
  • विटामिन बी 12, आयरन या फोलिक एसिड की कमी;
  • गर्भाशय रक्तस्राव;
  • रक्त की मात्रा में शारीरिक वृद्धि;
  • हार्मोनल परिवर्तन;
  • भावनात्मक अस्थिरता और न्यूरोसिस;
  • विषाक्तता के गंभीर रूप;
  • स्व - प्रतिरक्षित रोग;
  • अनुचित पोषण;
  • एंटीबायोटिक दवाओं और अन्य दवाओं के साथ नशा;
  • एलर्जी।

लक्षण

प्लेटलेट्स में मामूली कमी एक महिला के लिए खतरनाक नहींऔर बिना लक्षणों के हो सकता है। यह आमतौर पर नियमित रक्त परीक्षण के दौरान पता चला है।

कम से कम 140 * 109 / एल के संकेतकों के साथ, गर्भवती महिला पर अतिरिक्त नियंत्रण की आवश्यकता होती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षणतत्काल निदान और उपचार की आवश्यकता है:

  • मामूली स्पर्श के साथ शरीर पर चोट के निशान;
  • नाक, मसूड़ों से खून आना;
  • गर्भाशय रक्तस्राव;
  • मल, मूत्र में रक्त;
  • मुंह में लोहे का स्वाद;
  • सटीक केशिका रक्तस्राव का गठन;
  • गुदा से खून के धब्बों का दिखना।
ये लक्षण हेमेटोपोएटिक प्रक्रिया के गंभीर विकृतियों का संकेत देंजिससे गर्भवती महिला व उसके गर्भस्थ शिशु की जान को खतरा है।

निदान

रोग का पता एक सामान्य या नैदानिक ​​रक्त परीक्षण द्वारा लगाया जाता है। एक गर्भवती महिला के लिए सामान्यप्लेटलेट काउंट 150*109/L से है। यदि संख्या 140 से कम है, तो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान किया जाता है। क्लॉटिंग कारकों का अध्ययन करने के लिए, डॉक्टर कोगुलोग्राम के लिए रक्त परीक्षण निर्धारित करता है। दृश्य परीक्षा के दौरान त्वचा और मौखिक श्लेष्म पर छिद्रित रक्तस्राव का पता लगाने के लिए अतिरिक्त निदान की आवश्यकता होती है। इस मामले में, एक अस्थि मज्जा बायोप्सी किया जाता है, जो आपको तिल्ली के विकारों की पहचान करने की अनुमति देता है - अंग के अंदर प्लेटलेट्स का संचय और विनाश।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के बारे में एक महत्वपूर्ण वीडियो देखें

इलाज

गर्भावस्था के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के खिलाफ लड़ाई दवा उपचार से शुरू होती है। हेमेटोलॉजिस्ट की अनिवार्य देखरेख में दवाएं निर्धारित की जाती हैं।

उपचार का उद्देश्य न केवल प्लेटलेट्स के स्तर को स्थिर करना है, बल्कि इसके उल्लंघन के कारण को समाप्त करना भी है।

Corticosteroids

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ, ग्लूकोकार्टिकोस्टेरॉइड्स का संकेत दिया जाता है। इस समूह में सबसे अधिक निर्धारित दवाओं में शामिल हैं डेक्सामेथासोन. यह एक हार्मोनल तैयारी है जिसमें अधिवृक्क प्रांतस्था के हार्मोन के सिंथेटिक एनालॉग होते हैं। इसका उपयोग तब किया जाता है जब प्लेटलेट की कमी का कारण हार्मोनल असंतुलन और ऑटोइम्यून रोग हो। इसके कई साइड इफेक्ट होते हैं, यह प्लेसेंटा को पार कर जाता है और भ्रूण को प्रभावित करता है। लेकिन, डेक्सामेथासोन लेने का चलन कई सालों से है। सही खुराक अजन्मे बच्चे पर दुष्प्रभावों की संभावना को कम कर देगी। गर्भवती महिलाओं को यह छोटे पाठ्यक्रमों में निर्धारित किया जाता है, मुख्य रूप से दूसरी और तीसरी तिमाही में, गर्भवती माँ और भ्रूण के लिए सभी संभावित जोखिमों के आकलन को ध्यान में रखते हुए। सकारात्मक गतिशीलता की शुरुआत के साथ, दवा की खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है। 0.5 मिलीग्राम 10 पीसी की गोलियों में डेक्सामेथासोन की कीमत। 20 से 45 रूबल तक।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार में एक और ग्लुकोकोर्तिकोस्टेरॉइड का उपयोग किया जाता है - प्रेडनिसोलोन. यह उन महिलाओं के लिए निर्धारित है जो समय से पहले जन्म, गंभीर एलर्जी, पुरुष सेक्स हार्मोन के ऊंचे स्तर और गर्भवती महिला के शरीर में भ्रूण के एंटीबॉडी के उत्पादन के उच्च जोखिम में हैं। दवा प्रारंभिक अवस्था में contraindicated है और केवल स्वास्थ्य कारणों से पहली तिमाही में निर्धारित की जाती है। यह प्लेसेंटा को पार नहीं करता है और केवल गर्भवती मां के शरीर पर कार्य करता है। 5 मिलीग्राम 100 पीसी की गोलियों में प्रेडनिसोलोन की कीमत। 70 से 120 रूबल तक।

इम्युनोग्लोबुलिन

जब कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ चिकित्सा उपचार अप्रभावी होता है, हेमेटोलॉजिस्ट इम्युनोग्लोबुलिन का उपयोग करते हैं। वे नाटकीय रूप से रक्त में प्लेटलेट्स की संख्या में वृद्धि करते हैं, लेकिन उनका प्रभाव अल्पकालिक होता है। इस समूह की तैयारी एक उच्च परिणाम देती है यदि एक गर्भवती महिला के रक्त में अपने स्वयं के प्लेटलेट्स के एंटीबॉडी उत्पन्न होते हैं और यह उनकी कमी का कारण बनता है। आमतौर पर इस्तेमाल किए जाने वाले इम्युनोग्लोबुलिन में दवा शामिल है " सामान्य मानव इम्युनोग्लोबुलिन"। गर्भावस्था के दौरान, बच्चे के जन्म के दौरान दवा को कई बार अंतःशिरा में प्रशासित किया जाता है। दवा की लागत 25 मिलीलीटर की 5% बोतल 2900 से 3100 रूबल तक है।

प्लेटलेट ध्यान का आधान

गंभीर रक्तस्राव को रोकने के लिए ऑपरेशन और प्रसव के दौरान तीव्र प्लेटलेट की कमी में उपचार की यह विधि की जाती है। ज्यादातर रिश्तेदारों से लिए गए प्लेटलेट मास का इस्तेमाल करते हैं।

आधान किए गए प्लेटलेट्स का जीवन काल बहुत कम होता है, उनका बार-बार प्रशासन विपरीत प्रभाव का कारण बनता है - गर्भवती महिलाओं में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया बढ़ जाता है, इसलिए इस विधि का उपयोग केवल चरम स्थितियों में किया जाता है।

सर्जिकल तरीके

नशीली दवाओं के उपचार के सकारात्मक परिणाम की अनुपस्थिति में, गर्भवती महिलाओं को तिल्ली - स्प्लेनेक्टोमी के लेप्रोस्कोपिक हटाने की सिफारिश की जाती है।

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